home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0365 / 03659.txt < prev   
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  10.3 KB  |  232 lines
  1. $Unique_ID{BRK03659}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Dermatomyositis}
  4. $Subject{Dermatomyositis Childhood Dermatomyositis Primary Idiopathic
  5. Dermatomyositis in Adults Dermatomyositis malignant tumors Dermatomyositis
  6. connective tissue disease overlap syndromes Sclerodermatomyositis Mixed
  7. Connective Tissue disease}
  8. $Volume{}
  9. $Log{}
  10.  
  11. Copyright (C) 1986, 1990, 1992, 1993 National Organization for Rare
  12. Disorders, Inc.
  13.  
  14. 262:
  15. Dermatomyositis
  16.  
  17. ** IMPORTANT **
  18. It is possible the main title of the article (Dermatomyositis) is not the
  19. name you expected.  Please check the SYNONYMS listing to find the alternate
  20. names covered by this article.
  21.  
  22. Synonyms
  23.  
  24.      Childhood Dermatomyositis
  25.      Primary Idiopathic Dermatomyositis in Adults
  26.      Dermatomyositis associated with malignant tumors
  27.      Dermatomyositis associated with connective tissue disease overlap
  28.      syndromes, including Sclerodermatomyositis and Mixed Connective Tissue
  29.      disease
  30.  
  31. General Discussion
  32.  
  33. ** REMINDER **
  34. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  35. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  36. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  37. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  38. section of this report.
  39.  
  40.  
  41. Dermatomyositis is a systemic connective tissue disorder characterized by
  42. inflammatory and degenerative changes in the muscles and in the skin.
  43.  
  44. Symptoms
  45.  
  46. Symptoms of Dermatomyositis may start gradually or suddenly.  The symptoms
  47. often wax and wane for no apparent reason.
  48.  
  49. The major symptom of the disorder is muscle weakness, most often in the
  50. hip and shoulder areas, eventually making it difficult for patients to lift
  51. their arms or to climb steps.  Other muscles which may be affected are the
  52. neck and throat muscles, which may result in difficulty swallowing and cause
  53. changes in the voice.  Rarely, chest muscles may be affected.
  54.  
  55. The muscle weakness may appear suddenly and progress over weeks to
  56. months.  Difficulty in swallowing and dilatation of the lower esophagus and
  57. small intestine may be indistinguishable from that in Scleroderma (For more
  58. information on Scleroderma, choose "scleroderma" as your search term in the
  59. Rare Disease Database.)  The muscles of the hands, feet and face often escape
  60. involvement.  Contractures of the limbs may eventually develop.
  61.  
  62. The person with Dermatomyositis may develop a patchy, reddish skin rash
  63. on the face, around the eyes, on the knuckles and elbows and sometimes on the
  64. knees and ankles.  The skin lesions frequently fade completely but may be
  65. followed by brownish pigmentation, atrophy, scarring or loss of pigmentation
  66. (vitiligo).  (For more information, choose "vitiligo" as your search term in
  67. the Rare Disease Database.)  Some people also experience puffy eyelids.
  68.  
  69. Other symptoms may include fever, weight loss and occasionally pain or
  70. tenderness in muscles and joints.  A few people with Dermatomyositis have an
  71. extreme sensitivity to cold that is most often felt in the fingers (Raynaud's
  72. Phenomenon).  This is caused by spastic narrowing of blood vessels in the
  73. fingers.  (For more information, choose "Raynaud" as your search term in the
  74. Rare Disease Database).  People with Dermatomyositis may also develop numb
  75. and shiny red areas around and under the finger nails.
  76.  
  77. The characteristic skin changes in this disorder can suggest scleroderma
  78. in some patients.  Subcutaneous calcification may occur, particularly in
  79. childhood Dermatomyositis.  This is similar in distribution to that
  80. encountered in Scleroderma, but tends to be more extensive (calcinosis
  81. universalis), particularly in untreated or undertreated patients.
  82.  
  83. Pain in many joints (polyarthralgia), accompanied at times by swelling,
  84. fluid and other evidence of non-deforming arthritis, occurs in approximately
  85. one third of patients with dermatomyositis.  These rheumatic complaints tend
  86. to be mild and respond well to corticosteroids.   Gastrointestinal
  87. involvement, except for the pharynx and the esophagus, is relatively uncommon
  88. in Dermatomyositis.
  89.  
  90. Inflammation of the lungs with an increase of interstitial tissue
  91. (interstitial pneumonitis) is manifested by difficulty breathing and by
  92. coughing.  These respiratory symptoms may precede myositis and dominate the
  93. clinical picture.
  94.  
  95. Involvement of the heart, detected chiefly by irregularities in the
  96. electrocardiogram (ECG), has been reported.  Acute kidney failure can occur
  97. as a consequence of excess muscle protein "myoglobin" in the urine (Crush
  98. syndrome) due to severe acute disintegration of muscle (rhabdomyolysis).
  99. Sjogren syndrome can also occur in some patients with Dermatomyositis.  (For
  100. more information, choose "Sjogren" as your search term in the Rare Disease
  101. Database).
  102.  
  103. Abdominal symptoms, more common in children, may be associated with the
  104. passage of dark stools or the vomiting of blood from gastro-intestinal ulcers
  105. that may progress to perforation and require surgical intervention.
  106.  
  107. An associated malignancy, usually a carcinoma, may occur in about 15% of
  108. men and a smaller proportion of women over age 50 with Dermatomyositis.
  109.  
  110. Causes
  111.  
  112. The cause of Dermatomyositis is unknown.  The disorder may be caused by the
  113. body's natural immune defense mechanisms attacking its own healthy tissue
  114. (autoimmune reaction).  Viruses may also play a role.
  115.  
  116. Affected Population
  117.  
  118. Dermatomyositis may appear at any time from infancy through age 80, but most
  119. commonly it occurs between 40 to 60 years.  In children, the symptoms usually
  120. appear between the ages of 5 to 15 years.  Females are affected twice as
  121. often as males.
  122.  
  123. Related Disorders
  124.  
  125. Scleroderma (Progressive Systemic Sclerosis) is a rare, chronic collagen
  126. vascular disorder characterized by diffuse hardening, degenerative changes
  127. and vascular inflammation of the connective tissues of the skin, joints and
  128. many visceral organs.  It shares certain clinical findings with
  129. dermatomyositis.
  130.  
  131. Systemic Lupus Erythematosus (SLE) is an inflammatory connective tissue
  132. disorder that can affect many parts of the body including the joints, skin
  133. and internal organs.  SLE is a disease of the body's immune system.  It
  134. shares certain clinical findings with dermatomyositis.
  135.  
  136. Polymyositis is a form of a systemic connective tissue disorder
  137. characterized by inflammatory and degenerative changes in the muscles,
  138. leading to weakness and some degree of muscle atrophy.  The areas principally
  139. affected are the hip, shoulder and chest muscles.
  140.  
  141. (For more information on these related disorders, choose "Scleroderma",
  142. "Lupus", or "Polymyositis" as your search terms in the Rare Disease
  143. Database.)
  144.  
  145. Therapies:  Standard
  146.  
  147. Corticosteroids such as prednisone, together with antacids and potassium
  148. supplements, are widely used in treatment of dermatomyositis.  Measurement of
  149. muscle enzyme activity is used to gauge the effectiveness of therapy.
  150. Reduction of these enzymes to normal values is noted in a majority of
  151. patients with this disorder within 4 to 6 weeks after treatment is started.
  152. This is followed by an improvement in muscle strength.  At this point the
  153. dose of prednisone can usually be reduced slowly.  In many cases of adult
  154. dermatomyositis prolonged maintenance therapy with prednisone may be
  155. necessary.  Children with dermatomyositis may be able to discontinue
  156. prednisone after a year or more, experiencing apparent remission.
  157.  
  158. Immunosuppressive drugs such as methotrexate, cyclophosphamide,
  159. chlorambucil and azathioprine have been beneficial to some patients who fail
  160. to respond to corticosteroids alone.  Some patients have received
  161. methotrexate for 5 years or longer for control of this disorder.
  162.  
  163. Therapies:  Investigational
  164.  
  165. The FDA has approved testing of the orphan product Immune Globulin
  166. Intravenous Human (Iveegan, Immuno) for the disease Dermatomyositis.  The
  167. drug is sponsored by Iuumno Clinic Research Corp., New York, NY.
  168.  
  169. Cyclosporine (Sandimmune) may be of potential benefit for treating a
  170. number of dermatologic diseases.  These include Pemphigus and Bullous
  171. Pemphigoid, Posterior Uveitis and Behcet's Syndrome, collagen vascular
  172. disorders such as severe Dermatomyositis, Sjogren's Syndrome, and
  173. Scleroderma, Mycosis Fungoides, and Alopecia Areata.  Certain types of skin
  174. grafts have also shown improvement after cyclosporine treatment, in some
  175. cases.  However, this drug may also be associated with severe and life-
  176. threatening side effects which would limit its use in many patients.
  177.  
  178. Careful monitoring of this drug by a physician is necessary to guard
  179. against possible toxic side effects.  Relapses can occur when the drug is
  180. discontinued.  More research is needed before cyclosporine can be recommended
  181. as a treatment for all but the most severe cases of the disorders listed
  182. above.  Even for the most severe cases its use is still experimental, and
  183. long-term effects are unknown.
  184.  
  185. Studies are being conducted in the use of Sandoglobulin as a treatment
  186. for Dermatomyositis.  Further investigation is needed to determine it's
  187. safety and effectiveness.
  188.  
  189. This disease entry is based upon medical information available through
  190. March 1993.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  191. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  192. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  193. current information about this disorder.
  194.  
  195. Resources
  196.  
  197. For more information on Dermatomyositis, please contact:
  198.  
  199.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  200.      P.O. Box 8923
  201.      New Fairfield, CT  06812-1783
  202.      (203) 746-6518
  203.  
  204.      Dermatomyositis and Polyomyositis Support Group
  205.      146 Newtown Rd.
  206.      Woolston, Southhampton
  207.      SO2 9HR England
  208.      Phone Southhampton 449708
  209.  
  210.      Arthritis Foundation
  211.      1314 Spring Street, N.W.
  212.      Atlanta, GA  30309
  213.      (404) 872-7100
  214.  
  215.      The National Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases Information
  216.      Clearinghouse
  217.      Box AMS
  218.      Bethesda, MD  20892
  219.      (301) 495-4484
  220.  
  221. References
  222.  
  223. POLYMYOSITIS AND DERMATOMYOSITIS:  C. M. Pearson; Arthritis Medical
  224. Information Series, Arthritis Foundation, 1983.
  225.  
  226. THE MERCK MANUAL 15th ed:  R. Berkow, et al:  eds; Merck, Sharp & Dohme
  227. Research Laboratories, 1987.  P. 1280.
  228.  
  229. CECIL TEXTBOOK OF MEDICINE, 18th ed.:  James B. Wyngaarden, and Lloyd H.
  230. Smith, Jr., Eds.:  W. B. Saunders Co., 1988.  Pp. 1978, 2341.
  231.  
  232.